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  ATTIVITA' DI RICERCA > Basi molecolari delle malattie scheletriche, Pavia  
 
 
 
Basi molecolari delle malattie scheletriche, Pavia
 
 
 
 
Gruppo di Ricerca
Antonio Rossi Coordinatore della ricerca antrossi@unipv.it
Antonella Forlino Coordinatore della ricerca aforlino@unipv.it

Affiliazioni
UniversitÓ degli Studi di Pavia
Dipartimento di Medicina Molecolare, UnitÓ di Biochimica "A. Castellani"
via Taramelli, 3/b - 27100 Pavia
http://www.unipv.eu/

Base di partenza scientifica e obiettivi

Alterazioni a carico delle matrici extracellulari dovute a difetti genici, ambientali o fisici causano diverse malattie del connettivo. La nostra ricerca è concentrata sullo studio degli aspetti molecolari, cellulari e della matrice extracellulare dell’osso e della cartilagine. Il nostro modello di studio è costituito da specifiche malattie ereditarie del tessuto connettivo  causate da mutazioni in differenti prodotti genici: Osteogenesi Imperfecta (OI), displasia Diastrofica (DTD), displasia di Desbuquois tipo 1 e condrodisplasia tipo gPAPP. Queste ricerca sfruttano le nuove strategie pe rla generazione di modelli in vivo ed in vitro che cosentono una approfondita cartterizzazione dele malattie scheletriche altrimenti molto difficile nei pazienti per motivi etici.

Gli obiettivi della nostra ricerca sono:

  • la comprensione delle basi molecolari di malattie scheletriche al fine di ottenere una chiara conoscenza della relazione struttura-funzione dei componenti della matrice extracellulare e del contributo dei fattori cellulari, molecolari e genetici all'insorgenza ed alla progressione delle patologie;     
  • lo sviluppo di nuovi ed efficaci approcci per la diagnosi, la prevenzione e/o la correzione del decorso della malattia con nuovi approcci molecolari e/o farmacologici.

Questi studi sono strettamente correlati alle patologie scheletriche legate all'invecchiamento.

Progetti di ricerca
  • Caratterizzazione delle forme dominanti e recessive di patologie legate all'osso con particolare riferimento alla Osteogenesi Imperfecta (PI: Antonella Forlino);
  • Caratterizzazione di patologie della cartilagine causat eda difetti nella biosintesi dei proteoglicani (PI: Antonio Rossi);
  • Identificazione di nuovi target farmacologici per il trattamento di malattie scheletriche (PI: Antonio Rossi & Antonella Forlino);
  • Sviluppo di approcci di terapia genica per il trattamento di patologie ossee (PI: Antonella Forlino).
Servizi e strumentazione principale

Expertise:

Generazione di modelli animali (topi e zebrafish) di malattie scheletriche;

Colture di fibroblasti, osteoblasti, condrocit e cellule staminali mesemchimali da pazienti e modelli murini;

Purificazione di collageni e proteoglicani da diverse fonti (in vitro ed in vivo) e caratterizzazione biochimica;

Studi di espressione nella cartilagine e nel'osso a livello di RNA e proteico.


Servizi e strumentazione

Laboratorio per colture cellulari; animal facility per zebrafish e topi; spettrometria di massa; microscopia confocale; strumentazione per cromatografia (HPLC ed FPLC); Real-time PCR; strumentazione per studi istologici in cartilagine ed osso (microtomo, criostato, microscopio luce e fluorescenza), strumentazione per microiniezione (microiniettore e microscopio per dissezione), strumento per X-ray digital imaging per piccoli animali.

 

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Dipartimento di Medicina Molecolare - Unità di Biochimica - Pavia


Pubblicazioni recenti
Zebrafish Collagen Type I: Molecular and Biochemical Characterization of the Major Structural Protein in Bone and Skin. - Gistelinck C, Gioia R, Gagliardi A, Tonelli F, Marchese L, Bianchi L, Landi C, Bini L, Huysseune A, Witten PE, Staes A, Gevaert K, De Rocker N, Menten B, Malfait F, Leikin S, Carra S, Tenni R, Rossi A, De Paepe A, Coucke P, Willaert A, Forlino A. - Sci Rep, 6, 21540 ( 2016 )
N-acetylcysteine treatment ameliorates the skeletal phenotype of a mouse model of diastrophic dysplasia. - Monti L, Paganini C, Lecci S, De Leonardis F, Hay E, Cohen-Solal M, Villani S, Superti-Furga A, Tenni R, Forlino A, Rossi A. - Hum Mol Genet, 24, 5570-80. ( 2015 )
Altered cytoskeletal organization characterized lethal but not surviving Brtl+/- mice: insight on phenotypic variability in osteogenesis imperfecta. - Bianchi L, Gagliardi A, Maruelli S, Besio R, Landi C, Gioia R, Kozloff KM, Khoury BM, Coucke PJ, Symoens S, Marini JC, Rossi A, Bini L, Forlino A. - Hum Mol Genet, 24, 6118-33. ( 2015 )

 
 
 
 
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Ultimo aggiornamento del 08 gennaio 2017 alle ore 14:15
 
 
 
 
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